進行性毛細血管腫

進行性毛細血管血管腫は、拡張した毛細血管内で内皮細胞が増殖する血管疾患です。病因は不明で、1889 年にハッチンソンが初めて報告しました。主に女性に発生し、通常は 16 歳未満で発症します。典型的な病変は、直径約 1 mm の小さな赤から紫がかった血管結節または丘疹で、皮膚表面でわずかに盛り上がり、圧迫すると退色し、徐々に進行するパターンで密集して発生する傾向があります。病状が進行するにつれて、元の病変は退縮して平坦化する一方で、その周囲に新しい病変が現れ、鱗屑と軽度の苔癬化を伴うリング状または網状のレース状の外観を呈し、表面が茶色がかった変色および色素沈着を伴いますが、通常は無症状です。病変は、手のひら、足の裏、粘膜を除く体のどこにでも発生する可能性がありますが、下肢が最も一般的な部位です。

病理学的特徴

進行性毛細血管腫の最も重要な組織学的所見は、真皮乳頭層および真皮上部の毛細血管の拡張と曲がり、壁の肥厚と内皮細胞の増殖です。血管周囲に炎症性変化、主にリンパ球浸潤が観察されることがあります。出血やヘモジデリン沈着はありません。拡張した毛細血管はアルカリホスファターゼ活性を示さないため、通常の毛細血管と区別されます。

診断と鑑別診断

臨床所見と組織病理学的所見に基づく診断は通常は簡単ですが、シャンベルグの進行性色素性皮膚症との区別が必要です。後者は、コショウのような斑点が融合してびまん性の色素斑を形成する傾向があります。リング状の紫斑を伴う毛細血管炎は両側性で、急性で散発的な毛細血管拡張点が周辺に広がり、小さなリングを形成するのが特徴です。グージェロとブルムの苔癬様紫斑性色素性皮膚症では、原発病変は小さな苔癬様の赤褐色の丘疹で、出血性の場合もあり、中心が退縮すると色素変化が残ります。

処理

進行性毛細血管腫の経過は緩やかで、病変は退縮したり再発したりしますが、通常は完全に消えることはありません。臨床診療では、パルス色素レーザー療法による治療でこれらの病変を改善または緩和することができます。

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