青色母斑
青色母斑
青色母斑は、良性間葉系黒色腫、青色神経母斑、色素細胞腫瘍、メラニン線維腫、良性間葉系黒色腫、Jadassohn-Tieche 青色母斑などとも呼ばれ、青色母斑細胞で構成された良性腫瘍です。青色母斑には、一般的な青色母斑、細胞性青色母斑、混合型青色母斑の 3 種類があります。一般的な青色母斑は皮膚病変が大きく、進行することが多く、リンパ節への良性転移を起こすこともあります。先天性の場合もあれば、出生後に現れる場合もあります。皮膚によく見られるほか、口腔粘膜、子宮頸部、膣、精索、前立腺、リンパ節にも発生することがあります。青色母斑は悪性化することがあります。
1. 病因と病態
青色母斑は真皮における異常なメラノサイトの凝集によって引き起こされます。比較的まれで、色素細胞、心臓粘液腫、皮膚粘膜粘液腫（LAMB症候群）を伴い、結節性肥満細胞増殖症と関連しています。その組織学的特徴は、色素細胞と肥満細胞と一定の関係があります。
超微細構造とアセチルコリンエステラーゼ活性の分析により、青色母斑はシュワン細胞または内因性メラニンに由来するのではないかと推測されています。しかし、青色母斑細胞はメラニンを合成できるため、メラノサイト由来であると考えられます。青色母斑は、異常な機能を持つ異常部位に現れる正常なメラノサイトであると考えられています。そのため、通常の青色母斑と細胞モニタリング母斑は、どちらも異常な神経色素細胞の良性増殖であると推測されています。青色母斑の青灰色の外観は、主に表皮を覆う真皮メラニンによって生じる視覚効果によるものです。可視光線の長波は真皮深部を通過して色素細胞に吸収されますが、短波（青）は吸収されずに見る人の目に反射して色を呈します。劇症型青色母斑の発生は、日光曝露に関連しています。 DMBA により、無毛マウスまたはモルモットにおいて、青色母斑の組織学的特徴を伴う色素腫瘍が誘発される可能性があります。
2. 臨床症状
青色母斑は女性に多く、幼少期から発症することが多い。顔面、四肢の側面、特に手、足、背中、顔面、腰、臀部によく見られ、口腔粘膜、前立腺、子宮頸部に現れることもある。青色母斑は通常皮膚に現れ、口腔、膣、子宮頸部、腋窩リンパ節、前立腺に現れることは稀である。臨床的には3つのタイプに分けられる。
（I）一般的な青色母斑
一般的な青色母斑は女性に多く、通常は後天性で、幼少期に発症し、顔面や手足の伸側に発生しやすく、特に手の甲や腰、臀部に多く見られます。皮膚病変はほとんどの場合1つですが、複数発生することもあります。通常、直径は1cmを超えません。小さな灰青色または青黒色の結節で、上部は丸く、質感はしっかりしています。境界がはっきりした断片に融合することもあります。青色、青灰色、または青黒色の丘疹として現れます。体のどの部分にも発生する可能性がありますが、半数は手足の甲に発生します。このタイプの青色母斑は、一般的に悪性化しません。
(II) 細胞性青色母斑
細胞性青色母斑はまれで、女性に多く、通常は出生時から存在します。青灰色または青黒色の結節または斑として現れ、直径は 1 ～ 3 cm ですが、ときにそれ以上の大きさになることもあります。表面は通常滑らかまたは不規則で、境界は明瞭です。症例の約半数は臀部または腰部に発生します。面積が大きい場合は、複数の衛星病変を伴うことがよくあります。このタイプの青色母斑は、先天性母斑細胞母斑から発生することがあり、悪性黒色腫に変化する可能性が高いです。
（III）複合青色母斑
複合型青色母斑は、青色母斑に母斑細胞母斑が合併したものです。一般に色が濃く、大きさはさまざまで、表面は滑らかまたは不規則です。このタイプの青色母斑は悪性化する可能性があります。
3. 病理学的特徴
（I）一般的な青色母斑
真皮メラノサイトは多数存在し、主に真皮の中部および深部に位置し、皮下組織まで下方に伸びたり、真皮乳頭層付近まで上方に伸びたりすることもあります。メラノサイトは長い紡錘形で、線維芽細胞に似ており、メラニンを含み、ドーパ陽性です。真皮の網状層には広範な線維組織があります。メラノサイトが集まる領域には、線維芽細胞とメラノファージが不均等に混在していることがよくあります。後者はメラノサイトとは異なり、細胞体が大きく、メラニン顆粒が粗く、樹状突起がなく、ドーパ反応が陰性です。
(II) 細胞性青色母斑 細胞性青色母斑では、色素沈着が増強した樹状細胞など、青色母斑の一般的な構成要素が見られます。さらに、大きな細胞体、楕円形の核、豊富な細胞質、淡い染色、メラニンがほとんどまたは全くない紡錘細胞が見られることがよくあります。これらの細胞は、島状または索状に密集していることが多く、その周りにメラニンが豊富なメラノサイトが見られます。
(III) 混合性青色母斑 混合性青色母斑自体は、普通型または細胞型です。同時発生している細胞性母斑は、接合部母斑、真皮内母斑、混合母斑、まれにスピッツ母斑であることがあります。
4. 診断と鑑別診断
臨床的特徴から判断すると、青色母斑の診断は難しくありませんが、確定には病理学的検査が必要です。臨床的には、以下の疾患との鑑別が必要です。
診断：
1. 皮膚線維腫 メラノサイトなし、ドーパ反応陽性。
2. 青色母斑の悪性化 異型メラノサイトに加えて、壊死巣がよく見られ、残存メラノサイトも見られます。
3. 蒙古斑は出生時に存在し、数年以内に自然に消えたり色が薄くなったりすることがあります。
4. 太田母斑 病変は一般に片側の三叉神経第1枝と第2枝の分布領域に限定され、斑点の中心は暗色です。
5. 伊藤母斑 片側の肩、首、鎖骨上部、上腕部に、後鎖骨上部神経と外側腕皮神経の分布域で生じる色素性病変。
エッジが徐々に消えていきます。
5. 治療
一般に、直径が10mm未満で、長年変化なく安定している青色母斑は、治療の必要がないことが多いです。直径が10mmを超えるもの、最近突然青色結節が出現したもの、既存の青色結節が拡大したものについては、外科的切除を行うべきであり、結節状の青色が急激に広がっている場合は、病理組織学的検査が必要です。切除の深さは、異常なメラノサイトが完全に除去されるように、皮下脂肪を含む必要があります。病理学的検査で悪性転化が起こったことが確認された場合は、悪性黒色腫の治療原則に従って治療する必要があります。局面状の青色母斑に疑わしい変化がある場合は、定期的に検査し、切除を検討する必要があります。細胞性の青色母斑は、悪性転化の可能性があるため、一般的には切除する必要があります。細胞性の青色母斑は皮下組織に達していることが多いため、皮膚病変は皮下脂肪まで切除して完全切除を確実にする必要があります。青色母斑も真皮メラニン増殖症の一種です。理論的にはQスイッチレーザーで治療可能ですが、実際にはメラニン密度が非常に高いためレーザーでは治せず、手術などの方法でしか解決できません。
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