頬部後天性真皮メラノサイトーシス

図1.臨床写真。色素沈着は顔面側面、口囲、首に顕著であった。( A ) M/51 6か月前に顔面と首に茶色がかったまだら状の斑点が出現した。( B ) F/55 12か月前から顔面側面と首にスレートグレー色の斑点が出現した。( C ) F/33 5年間かけてゆっくりと灰色の斑点が出現した。

頬部獲得性真皮メラノサイトーシスは、獲得性太田母斑、獲得性両側太田母斑様斑、獲得性顔面真皮メラノサイトーシス、獲得性局所性顔面真皮メラノサイトーシスとしても知られています。これは 1984 年に Ho によって初めて報告され、 Hoi 母斑とも呼ばれています。主な特徴は、頬に黒灰色の斑状色素沈着が左右対称に分布することです。以前は太田母斑の亜型と考えられていましたが、現在では別の病気であると考えられています。この病気は女性に多く、男女比は 1:12.8-17.7 と報告されています。平均発症年齢は 30 歳 (6 歳から 54 歳) で、症例の 89 % がフィッツパトリック皮膚タイプ IV で、残りがタイプ II と III です。

I. 病因と病態

この病気の正確な原因とメカニズムは現在のところ不明です。胚発生中に、神経堤から表皮に移動したメラノサイトが真皮表皮境界を通過できずに真皮に残るのではないかと推測されています。これらの未熟な真皮メラノサイトは、後に紫外線（UV）、放射線、ホルモン、化学的要因によって活性化され、病変の形成につながります。ケラチノサイトは、紫外線にさらされるとエンドセリン-1と顆粒球マクロファージコロニー刺激因子を放出し、メラニン形成を加速させることができます。水島氏はまた、未熟なメラノサイトは刺激がなくても後に活性化する可能性があると考えています。研究によると、遺伝的感受性と環境的リスク要因（有害な化粧品の使用やUV曝露など）もこの病気の発症に重要な役割を果たしていることが示されています。患者の20.9％〜25％にこの病気の家族歴があります。何李氏を含む国内の学者らは、血清中のアンドロゲン濃度は正常であるにもかかわらず、CADM患者の真皮メラノサイトがアンドロゲン受容体を発現していることを明らかにした。

II. 臨床症状

この病気は後天性で、顔面、主に下眼瞼外側付近の頬骨領域に影響を及ぼします。まれに、眼瞼、鼻翼、額に現れることもあります。病変は灰褐色、黒灰色、または青褐色の色素斑で、直径 1 ～ 5 mm、円形、楕円形、または不規則な形状で、境界が明瞭です。病変の数は数個から数十個までで、平均 10 ～ 20 個で、通常は左右対称です。目や口腔粘膜には影響がなく、肝斑と併存することがよくあります。患者は自覚症状を経験しません。

III. 組織病理学的特徴

表皮は正常に見えますが、真皮上部、特に乳頭層下部に主な変化が見られます。コラーゲン繊維と平行に並ぶ小さな紡錘形のメラノサイトが散在しており、ドーパ染色で陽性です。その他の真皮構造は正常です。電子顕微鏡検査では、メラノサイト内にさまざまな発達段階にあるさまざまなサイズの多数のメラノソームが見られます。

IV. 診断と鑑別診断

診断は一般的に臨床症状に基づいて行われますが、以下の症状と区別する必要があります。

1. 太田母斑太田母斑は典型的には三叉神経の眼枝と上顎枝に沿って片側に分布し、通常は出生時または 2 歳未満で早期に発症します。病変は融合した色素斑で、眼と口腔粘膜の病変を伴うことがよくあります。組織病理学的な違いとしては、CADM とは異なり、真皮全体にコラーゲン繊維と整列せずに分散したメラノサイトが多いことが挙げられます。

2. そばかす（雀卵斑）そばかすは若い頃に現れ、小さく、色が薄く（黄褐色）、季節によって変化し、夏に顕著になります。病理組織学的には、そばかすはメラノサイト数の増加を伴わずに、表皮の基底層でメラニンの増加を示します。

3. 肝斑肝斑は主に頬、頬骨部、額、上唇に現れ、病変は明るい茶色から暗い茶色の大きな斑点に融合し、夏に悪化します。CADM とは異なり、肝斑はまぶたには影響せず、組織病理学的プロファイルが異なります。

V. 治療

真皮内の異常な色素分布を考慮すると、Qスイッチレーザー治療が推奨されます。

1. Qスイッチルビーレーザー（694nm）波長694nm、パルス幅20〜40ns。

レーザー治療の手順:

治療前のケア:

1. 病変部位に同時にシミや肝斑がある場合は、炎症後色素沈着のリスクを軽減し、レーザー刺激による悪化を防ぐために、まずこれらを治療します。
2. 顔面の炎症を抑えて、治療後の色素沈着の可能性を減らします。

手順：

1. 太田母斑の治療の準備と同様に顔を洗います。
2. 必要に応じて表面麻酔または全身麻酔を施します。病変が小さい場合は麻酔は不要ですが、病変が大きい場合や敏感な場合は、表面麻酔または局所麻酔を使用できます。
3. 治療中は特別なゴーグルまたは角膜シールドで目を保護してください。
4. 5～8J/cm²のエネルギー密度を使用し、レーザースポットをわずかに重ねて、より明るいスポットやより小さなスポットを見逃すことなく、すべての色素沈着領域を治療します。

治療後のケア:

1. 治療後の炎症を管理し、色素変化を防ぐために患者教育を行います。
2. 炎症後色素沈着が起こらないように注意してください。炎症後色素沈着が治まるまでには 6 か月以上かかる場合があります。患者に忍耐とフォローアップ治療の遵守の重要性をアドバイスしてください。

2. Q スイッチ アレキサンドライト レーザー (755nm) 755nm のアレキサンドライト レーザーは痛みが最小限で、通常は麻酔を必要としません。治療部位に軽い腫れが生じることがありますが、24 時間以内に治まります。若い患者の場合、吸収が良く、色素顆粒が少ないため、早期治療の方がより良い結果が得られます。

CADM を効果的に管理するには、早期介入と適切なレーザー治療が不可欠です。この症状は良性ですが、特に患者にとっては美容上大きな影響を及ぼす可能性があります。病因、臨床所見、治療オプションを十分に理解することで、患者の転帰を最適にすることができます。

Source: 頬部後天性真皮メラノサイトーシス