血管角腫

血管角化症としても知られる血管角化腫は、真皮上部の毛細血管拡張と表皮の角質増殖を特徴とする皮膚疾患です。

I. 原因と病態

被角血管腫の原因と病態は不明です。遺伝的素因、妊娠、外傷、皮下血腫、組織低酸素症などが要因として考えられます。

II. 臨床症状

1. 末端被角血管腫
   末端被角血管腫は、ミベリ被角血管腫としても知られ、常染色体優性遺伝性で、小児や青年によく見られ、女性に発生率が高い。凍傷や凍瘡の病歴が先行することが多く、家族の複数のメンバーが同時に罹患したという報告もある。手足の指の背側、膝、肘、ときに指の関節、手のひら、足の裏、耳によく発生する。典型的には左右対称。病変には 2 つの形態がある。1 つはピン頭からキビ大の斑点または丘疹で、数個から数十個あり、ざらざらで角質化し、紫色または暗紫色で、圧迫すると退色することがある。もう 1 つは結節性病変で、直径 2～8 mm、赤紫色または灰褐色で、角質増殖またはイボ状で、中心に毛細血管の拡張または血液のかさぶたがあり、外傷後に容易に出血する。顕著な自覚症状はない。

2. 陰嚢被角血管腫
   フォアダイス被角血管腫としても知られ、主に中高年の男性に発生し、時に陰唇に発生し、加齢とともに増加します。陰嚢に直径 1～4 mm のドーム状の丘疹が多数発生し、最初は明るい赤色で柔らかく、後に暗赤色または紫色で硬くなり、軽度のイボ状の増殖を伴います。表在静脈または陰嚢皮膚の線に沿って並ぶことが多く、表面は滑らかで、わずかに鱗屑状になることがあり、圧迫すると白くなります。陰茎または陰茎亀頭に発生することもありますが、下肢、大腿部、結膜に発生することはまれです。通常は無症状ですが、時に軽度のかゆみがあり、外傷後に出血しやすい傾向があります。精巣上体腫瘍、ヘルニア、静脈瘤、口腔粘膜静脈瘤、陰嚢エラスチン欠乏症を伴うことがよくあります。

3. 孤立性被角血管腫
   若い人によく見られ、通常は単一ですが、時には複数の丘疹または結節が見られ、直径は 2 ～ 10 mm で、最初は明るい赤色で柔らかいですが、後に角質増殖と硬度の増加を伴い青色または黒色に変わります。下肢によく見られ、無症状で、悪性黒色腫と間違われることがあります。

4. 局所性被角血管腫
   通常、出生時または小児期/青年期に発症しますが、まれです。下肢および足によく見られますが、背中および前腕にもみられることがあります。最初は単一、ときに複数で、血液が満たされた淡い赤紫色の丘疹または嚢胞性結節が密集し、後に不規則または線状の局面、イボ状の表面になります。典型的には加齢とともに拡大し、通常数センチメートルの大きさの新しい病変を形成しますが、ときにさらに大きくなり、継続的に拡大します。臨床的には、限局性被角血管腫は限局性リンパ管腫に似ており、一部の表在性結節には血液が、その他の結節にはリンパ液が含まれており、中間型と呼ばれます。この型は、陰嚢被角血管腫、口腔静脈瘤、および肥厚性ポートワイン血管腫または海綿状血管腫と共存することがあります。

5. びまん性体幹被角血管腫
   α-ガラクトシダーゼの欠乏によって引き起こされるこのまれな遺伝病は、X連鎖劣性遺伝で、小児および青年によく見られ、主に小皮膚および内臓血管への脂質沈着を伴い、心血管および腎臓の損傷を伴うびまん性被角血管腫様病変を特徴とします。

III. 病理学的特徴

この疾患は、真皮上部の角質増殖症または不規則な表皮肥厚、乳頭腫様増殖、および毛細血管の著しい拡張を引き起こし、内腔内に赤血球および血栓がみられます。真皮深層部および皮下組織では、血管拡張、うっ血、内皮細胞増殖、および時には海綿状血管腫も見られます。リンパ管と血液が混在した内腔が見られる場合もあります。

IV. 診断と鑑別診断

診断は通常、病歴、臨床所見、病理学的検査に基づいて簡単に行えます。主な鑑別診断は悪性黒色腫です。被角血管腫は良性ですが、外見が黒色腫に似ているため、切除と病理学的確認が必要です。

V. 治療

1. 外科的治療
   病変の数が少ない場合は外科的切除が選択肢となりますが、病変が複数ある場合は電気焼灼術または凍結療法が使用できます。

2. レーザー治療

   1. レーザーデバイス:
      1. 増殖性、非角質増殖性病変の場合、治療法には銅蒸気レーザー、周波数倍増 532KPT レーザー、Nd レーザー、パルス色素レーザー、二重波長レーザー、強力パルス光などがあります。
      2. いぼ状の角質増殖性病変には、超パルス炭酸ガスレーザーが有効です。高エネルギー超パルス炭酸ガスレーザーアブレーションは、シンプルで効果的な方法です。通常の消毒と局所麻酔の後、病変を 5～10W のパワーでスキャンし、表面を焼いて蒸発させると同時に、その下の血管を凝固させます。焼灼後、焦げた組織を拭き取ると均一な黄白色の真皮組織が現れ、被角血管腫の除去が成功したことを示します。焦げた組織を拭き取った後に出血した場合は、止血するまで低出力密度のレーザー凝固を使用します。陰嚢被角血管腫の場合、病変を指でつまんで個別に焼灼することができます。
   2. レーザー治療後のケア:
      ポートワイン斑の場合に概説されているレーザー治療後の特定のスキンケア方法に従ってください。

Source: 血管角腫