イチゴ状血管腫

イチゴ状血管腫

いちご状血管腫（いちご状母斑、血管腫）は、毛細血管腫または単純性血管腫としても知られ、主に毛細血管と小静脈から構成される、新生児に最もよく見られる良性腫瘍です。

病因と病態発生いちご状血管腫の病因と細胞起源は不明です。細胞は胎盤組織、内皮前駆細胞、間葉系幹細胞に由来する可能性があります。原因としては、胎児の発育中に血管に発達する組織が正常な血管系と結合せず、表皮に留まり血管腫に発達したことが考えられます。血管腫は未熟児や低出生体重児によく見られるため、血管腫は未熟な胎児の発育に関連していると推測されています。

臨床症状血管腫は、通常、生後 1 か月後に現れ、女性に高い発生率を示します (男性の 3 倍)。この疾患は白人によく見られます。イチゴ状血管腫の 80% は孤立性腫瘍で、60% は頭頸部、20% は体幹 (特に肛門と外陰部周辺)、55% は四肢に発生します。血管腫は、皮膚、粘膜、および肝臓、消化管、喉頭、中枢神経系、膵臓、胆嚢、胸腺、脾臓、リンパ節、肺、膀胱、副腎などのその他の軟部組織に発生することがあります。血管腫の形状は様々で、ドーム状、丸い形、プラーク状、腫瘍状、またはそれらの組み合わせとして現れます。最初は赤い斑点ですが、急速に大きくなり、1 ～ 2 年で成長が止まり、ゆっくりと退縮します。成長特性は、腫瘍の大きさ、深さ、形状、質感によって異なります。イチゴに似ていることから名付けられた血管腫は、皮膚、皮下組織、筋肉に影響を及ぼしますが、通常は骨に侵入することはありません。皮膚や筋肉の血管腫は血管を損傷し、二次感染や潰瘍を引き起こす可能性があります。

増殖期には、血管腫が潰瘍化（5～11%）して感染を起こすことがあります。特に臀部や肛門周囲などの摩擦を受けやすい部位ではその傾向が強くなります。潰瘍化した血管腫は出血しやすいです。大きな血管腫は骨を巻き込み、変形を引き起こすことがあります。鼻先の血管腫は鼻軟骨を変形させることが多く、眼瞼の血管腫は視力に影響を与えることがあります。大きな血管腫は気道を塞ぎ、呼吸を阻害することがあります。

深部血管腫は、その上にある皮膚が正常に見えることがあります。色は深さによって異なります。浅部の血管腫は明るい赤色または深紅色に見えますが、深部の血管腫は紫色、青色、または肌色で、放射状の毛細血管拡張や表在静脈を伴うことがよくあります。

血管腫は増殖する内皮細胞の集まりで構成され、通常は成長と自然退縮の段階を経ます。出生時には、特に最初の 3 ～ 6 か月は急速に成長します。自然退縮は 6 ～ 12 か月で始まり、小児の血管腫の 50% は 5 歳までに退縮し、大部分は 9 歳までに退縮します。

病理学的特徴

成長期には、増殖する毛細血管と著しく増殖する内皮細胞が見られます。これらの細胞は大きく、不規則な円形または楕円形で、淡い好酸性の細胞質と不規則な楕円形の核を持っています。内皮細胞は、小さく不明瞭な内腔を持つ、固い索状または塊を形成します。成熟期には、一部の毛細血管が著しく拡張し、変性期には、毛細血管が変性し、後に線維化します。

診断と鑑別診断

診断は、生後数週間で現れ、数か月以内に急速に成長し、1～2 年で退縮し始める、急速に成長する暗赤色または明赤色のイチゴのような柔らかい腫瘤の外観に基づいて行われます。診断がはっきりしない場合は、組織サンプルを採取して、通常の染色と特殊染色 (例: 塩基性線維芽細胞増殖因子、血管内皮増殖因子) を行うことができます。鑑別診断には以下が含まれます。

1. ポートワイン染色 (PWS) : 皮膚から突出しない、圧縮可能な明るい赤色の斑点。通常は出生時に現れ、消退しません。病理学的には、内皮細胞の増殖を伴わない毛細血管拡張が見られます。
2. 海綿状血管腫: 隆起した明るい赤色または紫色の腫瘍で、圧迫されて跳ね返り、通常は出生時に現れ、退縮しません。病理学的変化には、真皮または皮下組織内に、顕著な内皮細胞の増殖を伴わずに、単層の内皮細胞で覆われた、さまざまなサイズの血液で満たされた多数の空間が含まれます。

処理

1. 一般的な治療: いちご状血管腫のほとんどは自然に退縮するため、治療は必要ありません。従来の治療は、潰瘍、感染症、繰り返しの出血、顔面の変形、機能障害 (呼吸、食事、排泄など) などの複雑な病変を対象としています。親が美容上の理由で治療を求める場合もあります。
2. 薬：
   1. 経口薬：
      • グルココルチコイド: 30～60% の血管腫に有効で、即効性があり、顕著な効果があります。プレドニゾンは通常 2～3mg/(kg·d) で投与され、4～6 週間かけて腫瘍が縮小するにつれて減量されます。副作用は最小限で、投与を中止すると元に戻ります。効果がない場合、投与量を 5～6mg/(kg·d) に増やすと腫瘍の成長が促進されることがあります。血管腫は 6～12 か月間成長するため、投与を早期に中止すると再発につながる可能性があります。別の治療法としては、最初に 3～5mg/(kg·d) を 2～4 週間投与し、その後隔日療法として 1 日の投与量を 2 倍に増やし、2 週間かけて徐々に減量します。病変が成長しない場合は、全身の副作用をモニタリングしながら、プレドニゾンを 2 週間ごとに 5mg ずつ減らし、合計 6～12 か月間投与します。
      • インターフェロン: 血管平滑筋と毛細血管内皮細胞を阻害し、血管新生を抑制する第 2 選択治療薬です。治療中は肝機能と血球数をモニタリングする必要があります。長期使用は甲状腺や神経系の合併症を引き起こす可能性があります。
   2. 局所治療: 硬化剤を血管腫の基部に毎週または隔週で、1回あたり0.1～0.5mL注入すると、数回の治療後に効果が現れます。一般的な硬化剤には、5%モルヒネナトリウム溶液または1～10%硫酸塩溶液があります。
3. 外科的治療: 急速な成長により出血や正常な頭頸部構造への損傷などの重大なリスクが生じる場合は、外科的除去が検討されます。手術は、生命を脅かす病変、生理機能に深刻な影響を与える病変、または重大な精神的苦痛を引き起こす病変に対してのみ行われます。退縮期にある萎縮性または増殖性の瘢痕、たるんだ皮膚、および残存する線維性脂肪組織を除去することで、出血リスクを軽減できます。
4. レーザー治療:
   1. 主なレーザー装置: 成長期と退行期の両方に効果があり、レーザーは十分なエネルギー (6J/cm² 以上) と長いパルス持続時間 (0.5-10ms) で深部血管 (585nm レーザーの場合は 0.6-1.2mm) まで浸透する必要があります。
      • フラッシュランプ励起パルス色素レーザー (PDL、585nm および 595nm) : 一般的に表在性血管腫に使用され、高い安全性と特異性で増殖を遅らせたり停止させたり、退縮を早めることができます。より深い病変の場合は、スポット治療を繰り返す必要がある場合があります。ガラスの圧迫を使用して表在性血管を空にし、ガラスを除去して表在性病変を治療する前に、より深い浸透を可能にします。PDL は潰瘍性血管腫に有効で、1 回の治療後 2 週間以内に潰瘍の 70% を治癒します。古い単純な結節性血管腫には効果がなく、一般的なエネルギー密度は 6.0～6.5J/cm² で、スポットの重なりは 10～15% です。治療のエンドポイントは、2～4 週間間隔で病変が均一に暗くなることです。早期治療が望ましいです。副作用には、浮腫と紫斑 (7～14 日間持続)、一時的な色素変化、表在性瘢痕などがあります。
      • Ndレーザー: 2 ～ 8 mm まで浸透し、深部および間接血管腫に適していますが、非特異的吸収により浮腫や瘢痕などの副作用が生じる可能性があります。適切な表皮の冷却と保護が重要です。
      • デュアル波長レーザー: PDL と長パルス Nd レーザーを連続的に照射することで、効果が向上し、紫斑や瘢痕のリスクが軽減されます。
      • CO₂レーザー: 超パルスCO₂レーザーは大きな腫瘍の除去に使用できますが、瘢痕形成のリスクがあるため、皮膚血管腫には推奨されません。
      • 強力パルス光 (IPL) : 非コヒーレントな広域スペクトル IPL は血管腫に効果的で、一般的に使用されるフィルターは 550nm/560nm/570nm/590nm です。3 ～ 6 ミリ秒のパルス持続時間と 30 ～ 50 ミリ秒のパルス遅延を持つデュアルまたはトリプル パルス、調整されたエネルギー密度、および 2 ～ 4 週間の治療間隔です。
   2. レーザー治療後のスキンケア：ポートワイン染色と同じ方法に従ってください。

Source: イチゴ状血管腫